Nádory mozgu a miechy

Nádory mozgu a miechy

NÁDOROVÉ OCHORENIA

Primárne mozgové nádory rastú:-z mozgového tkaniva – gliómy-z mozgových plien – meningeómy-z nervových pošiev – neurinómy-z iných tkanív – adenómy hypofýzy, pinealómy
intrakraniálne nádory – môžu rásť priamo v mozgovom tkanive alebo medzi mozgom a lebečnými kosťami – obsah lebečnej dutiny sa zväčšuje, vzniká intrakraniálna hypertenzia – syndróm ICH

Klasifikácia nádorov mozgu:

1.neuroektodermálne – vlastné nádory mozgu – zrelé (neurinóm, astrocytóm, oligodendroglióm, ependymóm) a nezrelé (meduloblastóm, glioblastómy)
2.z obalov mozgu: zrelé meningiómy, nezrelé meningosarkómy
3.heterotopické: epidermoidy (cholesteatómy), lipómy, chordómy
4.systémové: morbus Recklinghausen, tumory hypofýzy, pinealómy, kraniofaryngómy
5.metastatické: tumory pľúc, Grawitzov nádor, melanómy, tumory gastrointestinálneho traktu a abscesy

Lokalizácia:-väčšina rastie v hĺbke mozgu (v bielej hmote), zasahujú kôrovú vrstvu mozgu, v komorách mozgu (ependymómy) alebo druhotne prerastajú do komôr

Klinický obraz: -všeobecné (syndróm ICH – cefalea, nauzea, zvracanie, poruchy zraku) a ložiskové príznaky, postihnutie frontálneho a temporálneho laloka – psychické poruchy (apatia pri frontálnych a hyperaktivita pri temporálnych tumoroch, nekritickosť, porucha pamäti, dezorientácia a zmätenosť) – fatické poruchy pri postihnutí dominantnej hemisféry, parietálny lalok – hemiparéza, epileptické záchvaty, trpí diskriminačná citlivosť, okcipitálny lalok – poruchy zorného poľa,

nádory postihujúce zrakovú dráhu (astrocytómy) – bizárna porucha zorného poľa, prechod na chiazmu – strata zraku, nádory v oblasti chiazmy – bitemporálna hemianopsianádory hypofýzy – endokrinné poruchy

tumor epifýzy (pinálny) – Parinaudov syndróm – obrna pohľadu nahor, nádory hlbokých štruktúr – talamu – epileptické záchvaty, psychické poruchy, hemiparéza, poruchy citlivosti (hemihypestéza)

Diagnostika: CT, NMR, RTG, EEG, angiografia, scintigrafia

Gliómy mozgu – vyrastajú z bielej mozgovej hmoty – epileptický záchvat

Nádory mozočka – spongioblastóm, astrocytóm mozočka, meduloblastóm – príznaky ICH

Ependymóm 4. mozgovej komory – nádor detského veku, vychádza z ependýmu spodiny komory – zvracanie, rozšírenie komorového systému – hydrocefalus

Meningómy – vyrastajú z arachnoidey (lokalizácia: parasagitálne, v čuchovej jame, na tuberkule sedla, na konvexite hemisfér, v pontocerebelárnom uhle) – epileptický záchvat, strata čuchu, výpady na perimetri, psychické zmeny, exoftalmus, ložiskové príznaky


Nádory chrbtice a miechy-metastatické (Ca prsníka, pľúc, adenokarcinómy GITu), mezodermálne nádory (epidurálne sarkómy) a hemoblastózy lymfosarkóm, myelóm)-benígne – meningióm a neurinóm na koreňoch spinálnych nervov a intramedulárny astrocytóm, ependymóm

klinicky: poruchy motoriky, citlivosti, sfinkterové funkcie

diagnóza: RTG, PMG (perimyelografické vyšetrenie), lumbálna punkcia

liečba: chirurgická


MOZGOVÉ A MIECHOVÉ NÁDORY- veľká rozmanitosť patológií- môžu spôsobovať množstvo neurologických príznakov v závislosti od produce: veľkosti, lokalizácie, invazívnosti rastu- zväčša deštruujú tkanivo v ktorom rastú, dochádza k presunom tkaniva v intrakrániu- sú častou príčinou syndrómu- väčšina vo svojom dôsledku spôsobuje smrť pacienta- asi u 25% pacientov srakovinou je v priebehu ochorenia postihnutý aj mozog alebo mozgové obaly- sú druhou najčastejšou príčinou úmrtia na intrakraniálne ochorenie (po cievnych mozgových príhodách)- u detí predstavujú primárne nádory 22% všetkých neoplaziem, častejšia je len leukémialokalizácia primárnych mozgových nádorov:deti: zadná jama 60%, v hemisférach mozgu 40%, dospelí: 80% supratemporiálne, 20% infratemporiálne

Incidencia:gliómy 7/100000, meningiómy 1,2/100000Frekvencia (PM séria):gliómy 45-55%, metastázy 20-30%, meningiómy 10%, neurinóm n. acusticus 5%Neuroepiteliálne tumorygliómy (30-60%): astrocytómy, oligodendrogliómy, ependymómy, glioblastóm multiforme

embryonálne alebo neuronálne: primitívne neuroektodermálne tumory (PNET), meduloepitelióm, medulobalstóm, neuroblastóm, ganglioneuroblastóm, ganglioglióm, gangliocytómpineal: germ cell tumory, germinómy, pineoblastómy, (PNET), pineocytómy

tumory z nervových obalov: neurilemmóm (Schwannóm), neurofibróm, tumory z nervových obalov (niekedy sú malígne)


Tumory meningov a priľahlých tkanív:-meningiómy-meningeálne sarkómy-melanómy

Iné typy mozgových nádorov: Adenohypofýza: pituitárne adenómy, pituitárne karcinómy

Tumory vaskulárneho pôvodu: haemangioblastómy

Teratoid a miscellaneous tumory: teratómy, dermoidné a epidermoidné cysty, craniofaryngiómy, chordómy, lymfómy, coloidné cysty

Vaskulárne malformácie: AV malformácie, cavernózny angióm, capilárny angióm, telangiektázie

Histologické formy gliómov (grading):

Grade I: benígny (vyliečiteľný alebo doba prežívania dlhšia ako 5 rokov)
Grade II: semibenígny (pooperačná doba prežívania 3-5 rokov)
Grade III: relatívne malígny (pooperačná doba prežívania 2-3 roky)
Grade IV: vysoko malígny (pooperačná doba prežívania 6-15 mesiacov)

Astrocytómy u dospelých: (M:Ž = 7:5)Low grade astrocytómy (grade I-II)

incidencia: 20-30% gliómov
vek: relatívne mladí (30-45 rokov)
lokalizácia: cerebrálne hemisféry, mozgový kmeň a cerebellum

macro: šedo-biele solídne, dobre ohraničené
micro: mierne zväčšené astrocyty, zvýšená celularita, hyperchromatické a nepravideľné jadrá, žiadne alebo zriedkavé mitózy

prežívanie: prežívanie a 5 rokov 30-50%

Malígne astrocytómy (grade III-IV), gliobalstóm multiforme (grade IV) (M:Ž = 6:4)

incidencia: 10-30% všetkých intrakraniálnych tumorov a 50-60% gliómov
vek: stredný alebo vyšší vek (45-65)
lokalizácia: hlavne cerebrálne hemisféry

macro: šedé pevné zle ohraničené tkanivo s hemoragiami
micro: zvýšená celularita, tumorózne bunky s bizardnými jadrami, vaskulárna a ednoteliálna hyperplázia veľké množstvo mitóz, miestami nekrózy

prežívanie: 7-32 mesiacov
metastázy: cestou likvoru, zriedkavo extrakraniálne

Oligodendrogliómy (M : Ž = 5:4)incidencia: 2-10% všetkých intrakraniálnych tumorov, 5-10% gliómov

vek: stredný vek (35-50)
lokalizácia: cerebrálne hemisféry

macro: šedo-ružové, pevné, niekedy cystické, hypotrofický kortex
micro: tenké pretiahnuté bunky

biologická aktivita: grade I alebo II
recidíva: možná po 1-3 rokoch po čiastočnej resekcii
Metastázy do mozgu

incidencia: 30% mozgových tumorov

vek: najčastejší výskyt v 45-55 rokoch
zdroj: pľúca, prsníky, melanóm, obličky, GIT, v 15% sa primárny nádor nenájde

macro: rozmanitý obraz
micro: často je problém diferencovať pôvodný nádor
biologická aktivita: podobne ako u grade IV tumorov, rast skôr expanzívny ako infiltratívny

klinický priebeh: syndróm ICH, ložiskové neurologické príznaky, epileptické záchvaty
prognóza: pľúca a melanóm 30% ako viac 1 rok, prsník 50% ako viac 1 rok, viac početné metastázy 6-12 týždňov


Spinálne tumory

Extradurálne 80% - metastázy, extradurálny absces
Intradurálne, extramedulárne 15% - meningióm, Schwannóm
Intramedulárne 5% - astrocytóm, ependymóm

Diferenciálna diagnostika spinálnych nádorov:SM, transverzálna myelitída, ALS, Guillan Barre, syndróm a. spinalis anterior, (parasagitálny meningióm), prolaps intervertebrálneho disku, infekcia, haematom extra/intra durálny, AVM, syrinx, arachnoidálna cysta


Chemoterapia:

obmedzenia: -nízka chemosenzitivita najčastejších mozgových nádorov-neurotoxicita chemoterapeutík-problém s dosiahnutím primeranej koncentrácie chemoterapeutík v mozgu za hematoencefalickou bariériou

výnimky:-oligodendrogliómy – majú dobrú odpoveď na liečbu kombináciou PCV (Procarbazin, CCNU a Vincristin)-glioblastómy – veľká klinická štúdia MRC BR5 neukázala zlepšenie prežívania pacientov po prídavnej chemoterapii, prísľubom môžu byť nové chemoterapeutiká Temozolamid a Liposomalny Daunorubicin

Rádioterapia:

- väčšina pacientov po operácii malígnych tumorov a tí, ktorým po operácii ostalo reziduum tumoru sa podrobuje chemoterapii- bežne 60 Gy fokálne do oblasti tumoru v 30 frakcionovaných dávkach, v 30 frakciách nad 6 týždňov- liečba môže predĺžiť prežívanie po operácii malígnych gliómov o 3-9 mesiacov- fokálna rádioterapia sa používa aj u meningiomov- stereotaktická radiochirurgia sa používa u menších nádorov, metastáz (do 3cm)- mozgové nádory sú všeobecne pomerne málo radiosenzitívne a tolerancia zdravého nervového tkaniva na radiáciu je nízka