Degeneratívne ochorenia nervového systému

Podklad: degenerácia buniek NS, bunky zomierajú formou apoptózy – spustenie programovanej smrti buniek-až po zničení 70% buniek dôjde k diagnostike choroby -poruchy pamäti, tras, rigidita, hypokinéza – Parkinson, poruchy hybnosti-pomalý priebeh, zhoršovanie, genetický podklad-žiadnou vyšetrovacou metódou nič nenájdeme, len atrofiu NSDEGENERATÍVNE OCHORENIA- obrovská skupina chorobných stavov, ktoré postihujú CNS komplexnePNS – miecha, predné miešne rohy – alfa motoneurónové bunky – vychádzajú eferentné vlákna – plexy – nervy = výkonný motorický systém – podlieha centrálnej zložke – mozgu- senzitívna zložka – získavame informácie o stave nášho tela zmyslami, receptormiľudský mozog – špecifické vlastnosti – vysokošpecializovaná funkcia mozgovej kôry – neuróny – informácie do centier, ktorými vnímame okolitý svet – vedomie, vychádzajú informácie, ktorými okolitý svet ovládame (pamäť, asociácie)základný rozlišujúci systém – symbol = slovo – vyjadrujeme sa ním (rozdiel medzi človekom a zvieraťom).

Existujeme v reálnom svete- vysoká špecializácia neurónov – nedokážu sa regenerovať, poškodenie je ireverzibilné- ubúdanie buniek – staroba (sénium) – prirodzený úbytok- degenerácia – chorobný úbytok neurónov- gliálne tkanivo – zaniknú neuróny – človek sa stáva „polozvieraťom“ – podlieha úplnej deštrukcii osobnosti- periférny úsek – ujmu utrpia periférne systémy, alebo tie, ktoré sú zodpovedné za citlivosťschopnosť plasticity – pod vplyvom procesov, dodávanie látok – protektívnych – môže dôjsť k čiastočnému spomaleniu degeneratívneho procesudominancia hemisfér – centrum pre reč, písanie1.progresívne – pokračujú2.nevyliečiteľné, pribrzditeľné3.etiologicky neznáme – svojou príčinou neznámemedicína čoraz viac rozpoznáva mechanizmy týchto dejov – o niektorých chorobách vieme čo je ich podstatou, akurát nevieme čo je ich podstatoulekár – zdravotník poskytuje pacientovi:-zdravotnícku pomoc-zdravotnícku starostlivosť – poskytujeme celý systém – súbor opatrení -útechu1. pacient má absolútne právo vedieť pravdu2. len pacient to má vedieť

MORBUS ALZHEIMER-degenerácia neurónov celého mozgu – kôry -nezvratná degenerácia, začína relatívne skoro (po 50, najčastejšie 80)-výsledkom je úbytok intelektu = demenciaoligofrénia – porucha intelektu – duševna – 3 stupne: debilita, imbecilita, idiocia, proces vrodený – odraz kongenitálneho poškodenia mozgu (genetické záležitosti, perinatálne poškodenie)demencia – úbytok intelektu – strata – poškodenie intelektu u pred tým intaktného = získaná blbosť (arteriosklerózou, alebo Alzheimerovou chorobou)vaskulárne demencie – cievnedemencia z Levyho telieskami – zmiešaná – drobné útvary vyskytujúce sa v bunkách neurónov - deficit acetylcholínuneurotransmitery – prenos inhibítory cholínesterázy – rozkladá acetylcholín – lieky potlačia tento enzým, acetylcholín môže plniť svoju funkciuapoptóza – programovaná smrť – zánik – prirodzený rozpad buniek- urýchlená apoptóza – pacient dostane chorobu a zdementie – predčasná programovaná smrť

MORBUS PICK- ako Alzheimer, rýchlejšie prebiehajúca, menej frekventovaná- Alzheimer – difúzna – postihuje celý mozog, Pick – postihuje selektívne časti mozgu- nakoniec prevládne finálna demenciaALS – Amyotrofická laterálna skleróza- degeneratívne ochorenie postihujúce kortikospinálnu a kortikobulbárnu dráhu a prednú rohy miechy – jadrá motorických hlavových nervov bez postihnutia senzitívneho systému, degenerácia selektívnych častí NS – 3 systémov: pyramídovej dráhy v miechen. IX – XII (predĺžená miecha) – pacient nemôže hltať, ovisnú faryngeálne oblúky, atrofuje jazyk – fascikuláce, fibrilácie na jazyku, poruchy rečipredné rohy – alfa motoneurón – dráhy hybnosti – pacient stráca silu, svalové napätie – nastávajú početné fascikulácie do všetkých svalov- rýchla, 2-3 roky pacient zomiera – udusenie, začiatok 40-50 rokovklinický obraz: príznaky zmiešanej obrny, svalové atrofie, bez porúch citlivostipríčina: neznáma- postihuje len hybný systém, vzácne ochorenieliečba: vitamíny B a E, Riluzol – jediný liek

MORBUS PARKINSON- angličan Parkinson – 1885 – popísal túto chorobu, poznáme patogenézu - degenerujú neuróny 1 časti mozgu na oboch stranách, ktoré patria do sústavy subkortikálnych jadier a tvoria extrapyramídový syndróm- n. níger – čierne jadierko a n. ruber – červené jadierko – v oblasti mozgového kmeňa – degenerácia neurónov – majú vysoko špecializovanú funkciu – vytvára sa dopamín – redukcia dopamínu = podstata Parkinsonovej choroby- dopamín a acetylcholín – prevaha acetylcholín systému nad dopamínom – nedostatok dopamínu 1.kľudový – statický tremor – chvenie2.zvýšený tonus – rigidita – odozva poruchy extrapyramídovej (spasticita – postih pyramídoých dráh), fenomén ozubeného kolesa3.hypomímia4.šúchavá chôdza5.výraz tváre6.ľahká demencia, intelekt nepoškodený- časté ochorenie, postihuje obe pohlavia, začína v strednom veku, pomaly progredujeLiečba: prekurzor dopamínu L-dopa – úspešnosť liečby, agonisti dopamínu (promokryptín)

CHOREA HUNTINGTON2 atribúty:- uvoľnenie svalového tonusu – človek miká telomtanec svätého Víta chorea gravidarum – tehotných žien – dnes raritná- dominante dedičnáhyperkinézy – prudké, bryskné mimovoľné pohyby končatínatetóza – pomalšie, krútivé, hadovité pohyby- postihuje celý mozog, výsledkom je rýchlo nastupujúca demencia- uvoľnenie kortikálnych mechanizmov (pocikávanie sa, demencia)- trvá dosť krátko, končí smrťoupodstata: oblasť striata – deficit acetylcholínu a prevaha dopamínu – tá vyvoláva choreuSpinálne atrofie:Sarcot-Marie-Tooth choroba – jedinec sa narodí s poškodenými periférnymi nervami DK – neproporcionálne tenké atrofické nohy = bocianie nohy

MORBUS FRIEDREICH- choroba degeneratívna dlhých dráh miechy – zadných povrazcov a spinocerebelárnych dráh, geneticky podmienená, rôzne formy- poškodenie zadných miešnych povrazcov – zodpovedné na udržovanie tela v priestore- porušené aj pyramídové dráhy – ľahká spasticita- kladivkovité prsty – flektované prsty na nohách- býva poškodenie mozočka – svalová hypotónia, hypermetria, adiadochokinéza, asynergia, intenčný tremor klinický obraz: porucha hĺbkovej citlivosti, porucha koordinácie – ataxie pri chôdzi, svalová hypotónia, hyporeflexia, cerebelárna reč, nystagmus