PORUCHY TROMBOCYTOV
Normálny funkcia trombocytov je potrebná pre primárnu homeostázu. Je tiež potrebný určitý počet trombocytov. Za fyziologických okolností má byť vyšší ako 150 000/mikroliter v periférnej krvi. Ich počet je výsledkom produkcie v kostnej dreni a deštrukcie v periférnej krvi. Kostná dreň môže v prípade potreby zvýšiť tvorbu 8 až 10 násobne. Trombocyty prežívajú v periférnej krvi 10 dní. Mladšie trombocyty sú metabolicky a homeostaticky aktívnejšie ako staršie. Adhézia trombocytov, prokoagulačná aktivita, agregácia a uvoľňovanie vazoaktívnych látok musia byť normálne pre homeostatickú činnosť. Zhoršenie ktorejkoľvek z týchto funkcii môže byť príčinou krvácania.
TROMBOCYTOPÉNIA: Zníženie počtu trombocytov pod 100 000/ zvyšuje riziko krvácania. Pri počte menšom ako 50 000/ sa môže zriedkavo vyskytnúť aj spontánne krvácanie, ak je počet nižší ako 20 000/ l tak sa často objavuje spontánne krvácanie. To svedčí o dlho prítomnej trombocytopénii. Príčinou ťažkej trombocytopénie môže byť:
- zníženie produkcie trombocytov v kostnej dreni alebo neefektívna produktivita
- zvýšenie periférnej deštrukcie trombocytov
- zvýšená sekvestrácia trombocytov
- intravaskulárna dilúcia trombocytov
Zníženie produkcie trombocytov sa pozoruje pri systémových infekciách, pri nutričných defektoch (deficiencia kyseliny listovej, vitamínu B 12), radiačnom poškodení, chemoterapii, alebo náhrade kostnej drene fibrózou alebo tumorom. Trombocytopénie zo zníženej produkcie megakaryocytov alebo z ich abnormálnej funkcie sa môžu rozdeliť na niekoľko typov:
- porušená funkcia kostnej drene·liekmi indukovaná trombocytopénia
- infekciami vyvolaná trombocytopénia (prejavuje sa ako izolovaná trombocytopénia, neutropénia alebo anémia, najčastejšie to sú vírusové infekcie – rubella, HIV, hepatitída, toxoplazmóza, malária, syfilis, TBC, sepsa)
Zvýšená deštrukcia trombocytov sa prejavuje ako trombocytopénia. Spôsobuje ju množstvo liekov. Najvýznamnejšie sú digitalis, tiazidy, sulfónamidy, antibiotiká – penicilíny a cefalosproríny. Tieto spôsobujú trombocytopéniu imúnnym mechanizmom.
TROMBOCYTÓZA: Zvýšenie trombocytov nad 500 000/ l môže mať fyziologickú podstatu. Môže vzniknúť ako reakcia na krvácanie. Vzniká pri infekciách, pri traume, ako dôsledok primárneho ochorenia kostnej drene. Prechodne sa môže objaviť po fyzickej záťaži, alebo po strese. Ide o vyplavenie trombocytov zo sleziny a z pľúc účinkom adrenalínu. Sekundárne alebo reaktívne trombocytózy sú výsledkom zvýšenej produkcie trombocytov po krvácaní, pri hemolýze, pri infekcii (TBC), pri zápalových procesoch alebo pri malignitách. Sekundárna trombocytóza nespôsobuje trombotické komplikácie. Primárna trombocytóza sa označuje aj ako esenciálna. Zvýšený počet trombocytov je spôsobený zvýšenou produkciou. Majú bizarný tvar a často sú prítomné aj známky ich dysfunkcie.
Kvantitatívne poruchy trombocytov: Vrodené defekty kvantitatívnych funkcii sú zriedkavé – bývajú spojené so slizničným krvácaním, častejšie sú získané defekty. Trombasténia (Glanzmannov syndróm) – ide o vrodenú poruchu charakterizovanú predĺženým časom krvácania, absenciou agregácia trombocytov a ich adhézie na kolagén. Preto sa zisťujú krvácania do slizníc. Chýbajú povrchové glykoproteíny potrebné pre väzbu fibrinogénu na povrch trombocytov a pre ich agregáciu. Porucha adhézie trombocytov – vyskytuje sa pri dvoch vrodených krvácavých stavoch :
- von Willebrandova choroba
- Bernardov – Soulierov syndróm
Pri von Willebrandovej chorobe je počet trombocytov normálny, porušená je adherencia trombocytov na vaskulárny subendotel preto, že chýba plazmatický faktor potrebný pre interakciu trombocytov s kolagénom. (von Willebrandov faktor - vWF) Pri Bernardovom – Soulierovom syndróme sa v krvi nachádzajú obrovské trombocyty, je predĺžený čas krvácania a je prítomné krvácanie do slizníc. V membráne trombocytov sa nenachádza glykoproteín Ib, ktorý sprostredkúva väzbu s vWF. Získané poruchy funkcie trombocytov - acylpirín a iné nesteroidné antiflogistiká inhibujú v trombocytoch cyklooxygenázu. Pri hemofílii, trombocytopénii alebo pri antikoagulačnej liečbe môže acylpirín vyvolať vážne krvácanie.
