KRVÁCAVÉ STAVY
Veľké krvácanie po traume, prudké krvácanie z nosa alebo po chirurgickom zákroku, krvácanie do svalov alebo do kĺbov, vzbudzujú podozrenie z koagulačnej poruchy. Ak sa však v rodinnej anamnéze objavuje údaj iba o krvácaní u mužov, vzbudzuje to podozrenie na hemofíliu.
HEMOFÍLIA A: Klasická hemofília je vážnou vrodenou poruchou zrážania krvi. Pri hemofílii A je kvantitatívny pokles faktora VIII a súčastne je prítomná molekulárna dysfunkcia tohto faktora. Pri suplementačnej liečbe sa podáva koncentrovaný faktor VIII. Ten akútne vyrieši situáciu, ale problém sa nevyrieši. Jeho polčas je totiž krátky – 8-12 hodín. Jeho opakované podávanie je rizikom vzniku hepatitídy, ale aj AIDS u týchto pacientov. Tiež je príčinou vytvorenia inhibítorov faktora VIII a jeho rýchlej deštrukcie po podaní.
Von Willebrandova choroba: Adhézia trombocytov na vaskulárny endotel sa môže uskutočniť iba v prítomnosti plazmatického glykoproteínu, ktorý sa označuje ako von Willebrandov faktor – vWF. Tento cirkuluje v krvi spolu s antihemofilickým faktorom (faktor VIII). Kvantitatívny alebo kvalitatívny deficit vWF je príčinou zvýšenej krvácavosti. Pri von Willebrandovej chorobe je hladina vWF znížená, alebo je vWF prítomný vo funkčnej abnormálnej forme.
Defekty kontaktných faktorov: Tieto defekty sa vyskytujú zriedkavo. Klinicky sa neprejavujú lebo nezvyšujú tendenciu ku krvácaniu. Pri deficite faktora XII (Hagemanov faktor) sú pacienti asymptomatickí. Deficiencia faktora XI sa vyskytuje u Japoncov a u Židov. Poznáme aj defekty vitamínu K - dependentných koagulačných faktorov. Pri týchto býva výrazná tendencia ku krvácaniu.
Získané poruchy hemokoagulácie:Tieto sú následkom niekoľkých príčin. Môže ísť o nedostatočnú produkciu, alebo zvýšenú konzumpciu koagulačných faktorov. Inokedy môžu produkovať funkčne abnormálne molekuly, selektívne inhibítory, alebo ide o absorpciu koagulačných faktorov. Táto je zriedkavá, ale možná.
Vitamín K – dependentné hemokoagulačné faktory: Tieto závisia od stavu syntézy proteínov v pečeni. Sú to protrombín (II), faktor VIII, IX, X, proteín C a S. Vitamín K je v tukoch rozpustný vitamín. Absorbuje sa v tenkom čreve a uskladňuje sa v pečeni. Čiastočne sa syntetizuje črevnou flórou v tenkom a v hrubom čreve. Po absorpcií sa vitamín K mení na aktívnu formu. Jeho hlavné pôsobenie je v hepatocytoch pri definitívnom dotváraní koagulačných faktorov II, VII, IX, X , proteínov C a S. Účinkuje ako kofaktor pri karboxylácii zvyškov kyseliny glutamovej a na uvedených proteínoch (faktoroch). Pritom sa tvoria väzbové miesta pre kalcium, a bez väzby kalcia sa nemôžu aktivovať serínové proteázy a nemôže prebiehať hemokoagulácia. Deficit vitamínu K sa prejaví najskôr na faktore VII a potom na proteíne C preto, lebo tieto majú krátky polčas. Deficit vitamínu K môže byť celkový alebo “farmakologický“ spôsobený antagonistami vitamínu K. Deficit sa môže vyvinúť pri parenterálnej výžive, pri liečbe ATB pre potlačenie črevnej flóry a pre zníženú absorpciu v tukoch rozpustných vitamínov pri biliárnej obštrukcii alebo pri ochoreniach čriev. U novorodencov môže byť spôsobený zníženým prívodom, zníženou syntézou v čreve alebo po podaní antagonistov vitamínu K. Kumarínové antikoagulanciá inhibujú účinok vitamínu K pri karboxylácii. Preto sa koagulačné faktory závislé od vitamínu K stávajú neúčinnými. Prejaví sa to predĺžením protrombínového času.
