Vrodené vývojové chyby s cyanózou a so zvýšeným prietokom cez pľúcne riečiskoKompletná transpozícia veľkých artériíPri tejto vrodenej poruche aorta vychádza s pravej komory a pľúcnica z ľavej komory. U tretiny pacientov je prítomná komunikácia medzi predsieňami. Ďalšia tretina má otvorený ductus arteriosus a posledná tretina má defekt komorového septa. Transpozícia sa častejšie vyskytuje u chlapov. Tvorí asi 10% zo všetkých cyanotických chýb. O vývine pacientov rozhoduje stupeň hypoxie a zníženie koronárneho prietoku. Veľký defekt predsieňového septa je nádejou na prežitie. Pri zníženom prietoku cez aortu prichádza do úvahy aortopulmonálna anastomóza a transpozícia koronárnych artérií.Spoločná komoraArtérioventrikulárne ostiá alebo jedno spoločné atrioventrikulárne ostium vyúsťuje do spoločnej komory. Okrem tejto poruchy býva prítomná pulmonálna valvulárna alebo subvalvulárna stenóza a subaortálna stenóza.

Prežitie pacientov závisí od pulmonálneho prietoku a od funkcie spoločnej komory. Istou nádejnou korekciou môže byť vytvorenie spojenia medzi prvou predsieňou a artéria polmonalis.Vrodené vývojové chyby s cyanózou a so zníženým prietokom cez pľúcne riečiskoTrikuspidálna artéziaTrikuspidálna artézia sa vyskytuje v spojení s interatriálnou komunikáciou, s hypopláziou pravej komory a pľúcnice. Pri tejto poruche dominuje cyanóza. Korekcia je orientovaná na zvýšenie prietoku cez pľúcnicu.Ebsteinova anomáliaPri tejto poruche je trikuspidálna chlopňa v pravej komore s anomálnym pripojením jednotlivých cípov chlopne. Okrem toho chlopňa je dysplatická a často cuspis inferior adheruje na stenu komory. Pri tejto lokalizácií chlopne je pravá predsieň enormne zväčšená a pravá komora je veľmi malá. Prežívanie pacientov je limitované výkonom pravej komory a najmä stupňom trikuspidálnej regurgitácie. U pacientov s touto poruchou sa vyskytuje paroxyzmálna tachykardia a W-P-W syndróm. Chirurgicky prichádza do úvahy náhrada trikuspidálnej chlopne. Fallotova tetralógiaTáto malformácia tvorí 10% zo všetkých vrodených chýb srdca a veľkých ciev. Prítomný je defekt komorového septa, obštrukcia pravého výtokového traktu, dextropozícia aorty a hypertrofia pravej komory.
Vážnosť poruchy závisí od charakteru dekfektu komorového septa, pulmonálnej obštrukcie a od stupňa dextropozície aorty. Klinický obraz závisí od obštrukcie pravého výtokového traktu. Vo veľmi ťažkých prípadoch môže byť prítomná úplná atrézia výtokového traktu. Výrazná dextropozícia aorty býva asi u 25% pacientov. Dosť časté sú najrôznejšie anomálie koronárnych artérií. Stav hemodynamiky závisí od podmienok výtoku krvi do pľúcnice a do aorty. Pri výraznej pulmonálnej obštrukcii sa odkysličená krv vo veľkom množstve dostáva cez defekt komorového septa do ľavej komory a potom do aorty. V týchto prípadoch dominuje cyanóza, erytrocytóza a symptómy vyvolané systémovou hypoxiou. Námahové dispnoe podmieňuje erytrocytóza. Vyskytujú sa poruchy rytmu srdca, najčastejšie fibrilácia predsiení a supraventrikulárna tachykardia. Na elektrokardiograme sú prítomné známky hypertrofie pravej komory a zväčšenie pravej predsiene. Fallotova tetralógia býva dosť časti predisponujúcim faktorom pre vznik infekčnej endokarditídy.

Často sa vyskytuje paradoxná embólia, poruchy koagulácie, následky erytrocytózy, mozgové infarkty a abscesy. Deti s touto anomáliou zaostávajú v raste a majú rôzne komplikácie spôsobené hypoxiou a erytrocytózou.Cyanóza a paličkovité prsty bývajú rôzneho stupňa. Stupeň stenózy, hypoplázie pľúcnice determinuje intenzitu systolického šelestu. Pri horúčke , v horúcom prostredí alebo po látkach, ktoré spôsobujú vazodilatáciu pľúcneho riečiska, môže šelest vymiznúť. Ak sa vyvíja zlyhanie pravej komory, tak sa môže objaviť aortálna regurgitácia. Defekt komorového septa je príčinou toho, že tlak v obidvoch komorách je rovnaký. Rovnaký tlak je aj v predsieňach. V pľúcnici je stredný arteriálny tlak nízky. Príčinou je hypoplázia a stenóza pľúcnice, ktorá bráni dostatočnému prietoku krvi.Pri veľmi výraznej obštrukcii pravého výtokového traktu prichádza do úvahy vytvorenie aortopulmonálneho shuntu. Pri menej významnej obštrukcii sa robí kompletná korekcia tejto chyby.