Vrodené srdcové chyby bez cyanózy s ľavopravým skratomDefekt predsieňového septaTáto vrodená porucha sa dosť často zistí až v dospelosti. Častejšie to býva u žien ako u mužov. Obyčajne sa defekt predsieňového septa nachádza pri vstupe hornej dutej žily do predsiene. Býva spojený s anomáliou pľúcnych vén. Tento typ defektu sa označuje ako typ sínus venosus. Defekt predsieňového septa sa môže nachádzaj aj pri vstupe dolnej dutej žily do predsiene. Ako ostium primum sa označuje defekt septa, ktorý sa nachádza tesne pri átrioventrikulárnych clopniach. Ostium primum sa často vyskytuje u pacientov s Downovým syndrómom a v kombinácii s inými defektmi. Dosť často býva defekt lokalizovaný v strednej časti septa tak, že zasahuje fossa ovalis. Defekt sa označuje ako ostium secundum. Nemal by sa zamieňať s patent foramen ovale. Normálne sa foramen ovale uzatvára krátko po narodení.

Niekedy uzavretie nie je úplné, alebo sa oneskoruje. Lutenbacherov syndróm je septálny defekt s mitrálnou stenózou, ktorá má pôvod v reumatickej endokarditíde. Pacienti s defektom predsieňového septa bývajú asymptomatickí. Pozoruje sa u nich častejší výskyt respiračných infekcií. Kardiorespiračné symptómy sa objavujú až v štvrtej dekáde života. Medzi takéto symptómy patria predsieňové poruchy srdcového rytmu, pľúcna hypertenzia, neskôr ľavopravý shunt a zlyhanie srdca. Pri hypoxii z iných príčin sa kardiorespiračné symptómy vyvíjajú skôr. Pri auskultácii môže byť prvá ozva rozdvojená z uzatvárania pravej komory. Zvýšené prúdenie krvi cez pulmonálnu chlopňu môže vyvolať ejekčný šelest. Druhá ozva býva takmer pravidelne rozdvojená. Po istom čase sa môže odpor v pľúcnom riečisku zvýšiť natoľko, že sa následne shuntovanie krvi zmenší. Vtedy môže šelest nad pľúcnicou a nad mitrálnou chlopňou vymiznúť a rozdvojenie druhej ozvy obyčajne vymizne. Muskularizácia arteriol a vysoký tlak v pľúcnom riečisku môžu spôsobiť zmenu shuntu na pravoľavý, ktorý doprevádza cyanóza a vývoj paličkových prstov. Pre nekomplikovanom defekte predsieňového septa je chirurgická korekcia veľmi perspektívna, najmä v tých prípadoch ak nie je kombinovaná s inou malformáciou. Defekt komorového septaDefekt komorového septa sa vyskytuje izolovane v kombinácií s inými chorobami.

Defekt sa obyčajne nachádza v membránovej časti septa. Podstatný pri defektoch septa je rozmer. V dospelosti sa zistia iba malé, nevýznaymné defekty. Malé defekty sa môžu spontánne uzatvoriť. Väčšie môžu byť príčinou zlyhania srdca už krátko po narodení alebo v detskom veku. Vo včasnom postnatálnom období srdce pomerne rýchlo zlyháva, pretože myokard novorodencov má nedostatočnú schopnosť tolerovať zvýšenú hemodyamickú záťaž.Patent ductus arteriosusDuctus arteriosus tvorí spojenie pľúcnice tesne pred bifurkáciou s aortou v mieste distálne od ľavej arteria subclavia. Táto spojka je trvale otvorená počas existencie fetálnej cirkulácie. Ihneď po narodení sa uzatvorí. Prietok cez ductus arteriosus závisí od rozdielu tlaku medzi pľúcnicou a systémovou cirkuláciou. Samozrejme, že o objeme pretečenej krvi rozhoduje aj priemer duktu a jeho dĺžka. Tlakový gradient medzi aortou a pĺúcnicou je prítomný počas celého srdcového cyklu. Počas systoly je gradient väčší. Pri tomto stave je prítomný systolicko diastolický šelest, ktorý sa označuje ako lokomotívový šelest. U dospelých osôb, ktoré sa narodili s otvoreným duktom, umožňujúcim prietok veľkého objemu krvi sa zisťuje plćne hypertenzia. Neskôr sa v dôsledku štrukturálnych zmien v pľúcnom riečisku hypertenzia zvýši natoľko, že sa skrat zmení na pravoľavý. Objavia sa následky hypoxie lebo odkysleičená krv z pľúcnice sa dostáva do descendentnej aorty.

Anomálne spojenia koreňa aortyVyskytujú sa tri typy vrodených porúch anomálneho spojenia aorty.1.Aneuryzma aortálneho sínusu s fistulou.Pri tejto poruche obyčajne chýba spojenie médie aorty s anulus fibrosus s aortálnou chlopňou.Fistula je najčastejšie medzi aortou a pravou komorou, zriedkavejšie aortou s pravou predsieňou.2.Koronárna arteriovenźna fistula.Pri tomto type vrodenej poruchy ide o komunikáciu medzi koroknárnou artériou s niektorých oddielom srdca.3.Anomálny odstup ľavej koronárnej artérie z arteria pulmonalisVrodené srdcové chyby bez cyanózy a bez skratuKongenitálne aortálne stenózyPri týchto vrodených poruchách je prítomná obštrukcia výtoku ľavej komory. Môže byť spôsobená valvulárnou stenózou a supravalvulárnou stenózou. 1.Valvulárna stenóza aortyMožnože najčastejšia vrodená malformcia srdca je biokupidálna aortálna chlopňa, ktorá nemusí byť stenotická. Počas celého života sa nemusí zistiť vôbec. Býva však aj stenotická. V týchto prípadoch sa diagnostikuje stenóza, ale často sa nelíši od získanej postreumatickej stenózy alebo od degeneratívnej aortálnej stenózy.Vrodená deformácia aortálnej chlopne môže byť príčinou jej zhrubnutia a kalcifikácie.

Tieto zmeny sú príčinou obštrukcie výtoku a koncentrickej hypotrofie ľavej komory. Tlakový gradient môže počas systoly dosahovať až 70mm Hg. Kritická situácia vznuikne vtedy, ak sa aortálne chlopňové orifícium zmenší pod 0,6 cm2 na štvorcový meter telesného povrchu.Veľa pacientrov s kongenitálnou aortálnou stenózou býva asymptomatických. Pri auskultácií sa zistí šelest. Vážnejsšie problémy signalizuje slabosť a námahové dyspnoe. Pri kritckej senóze je častá náhla kardiálna smrť.2.Subaortálna stenózaNajčastešou formou subaortálnej stenózy je idiopatická hypertrofia označovaná ako hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia, ktorá býva u jednej tretiny pacientov prítomná pri narodení. Subaortálnu stenózu spôsobuje membránový alebo fibrózny prstenec v ľavom výtokom trakte pod aortálnou chlopňou. Liečenie pozostáva z excízie membránozneho alebo väzivového prstenca.3.Subvalvulárna aortálna stenózaPri tejto ide o difúzne zúženie ascendentnej aorty, ktoré začína odstupom ľavej koronárnej artérie. Pri tomto type stenózy býva tak v koronárkach zvýšený a koromárne artérie sú dilatované a nepravidelne stočené. Koarktácia aortyZúženie alebo konstrikcia lúmenu aorty sa môže zistiť kdekoľvek v priebehu aorty.

Najčastejšie však býva distálne od ľavej arteria subclavia v blízkosti inzercie ligamentum arteriosum. Koartkácia aorty tvorí 7% zo všetkých vrodených srdcových chýb. Vyskytuje sa 2krát častejšie u chlapcov ako u dievčat. Častá býva u pacientov s disgenézou gonád. Klinická manifestácia poruchy závisí od lokalizácie koarktáciem od stupňa obštrkcie a od prítomností ďalších anomálií srdca a ciev. Pri výraznejšej koarktácií sa objavuje bolesť hlavy, epistaxia, studené končatiny a claudicatio intermitens. Výrazná obštrukcia obyčajne vyvoláva zvýšenie tlaku na horných končatinách a vymiznutie alebo oslabenie pulzu na arteria femoralis. Rozšírené pulzujúce kolaterály bývajú palpovateľné v interkostálnch priestoroch, v axile alebo v interskapulárnej oblasti. Horné končatiny a hrudník bývajú mohutnejšie vyvinuté v porovnaní s dolnými končatinami.Najväčším nebezpečím je vývin hypertenzie a vývin cereberánych aneuryziem s gemoragiami, ruptúra aorty, zlyhanie ľavej komory a infekčná endokarditída.Stenóza pľúcnice s intaktným komorovým septomObštrukcia výtokového traktu môže byť lokalizovaná supravalvuilárne, velvulárne alebo subvalvulárne. Zúženie arteria pulmonalis na viacerých miestach v jej priebehu býva dôsledkom prekonanej rubelly počas gravidity.U pacientov s výraznou stenózou sa pozoruje slabosť, dyspnoe a naostatok zlyhanie pravej komory.