Demencie

DEMENCIE

Parkinsonova choroba (Paralysis agitans) - 3 zákl. príznaky: hypokinéza, svalová rigidita, statická trasľavosť. Hypokinéza sa prejaví postupným ochudobňovaním vôľovej a mimovôľovej pohyblivosti, hypomímiou, menej častým žmurkaním a spomalením vstávania z polohy v sede. Postupne sa zvyšujúci svalový tonus má plastický charakter, ktorý sa prejavuje tým, že pri pasívnych pohyboch končatinami sa pociťuje trvalý plastický odpor pri naťahovaní svalu. Reč sa stáva monotónnou až nezrozumiteľnou. Chôdza je brachybázická, mení sa charakter písma.

Alzheimerova choroba začína sa okolo 50. - 60. roku života, častejšie u žien. Je anatomicky charakterizovaná výskytom typických fibrilárnych zmien neurónov a argentofilných plakov tak v mozgovej kôre, ako aj v bazálnych gangliách. Okrem postupného zlyhávania mentálnych funkcií sa v rôznom štádiu ochorenia môžu vyskytnúť poruchy pohyblivosti a reči.

Pickova choroba - etiologicky významná dedičnosť. Patologickoanatomický nález je charakteristický značným zmenšením mozgovej kôry, jednoduchou atrofiou bez drúz a bez zmeny fibríl. Atrofia je ohraničená na frontálny, temporálny a parietálny lalok. Postihnutá býva i biela hmota a bazálne gangliá. Zmeny vidno na pneumoencefalograme. Strata iniciatívy, spontánnej pozornosti a úsudkovej schopnosti. Podľa lokalizácie poškodenia mozgu poznáme 2 symptomatologické formy.

Frontálna forma Pickovej choroby sa podobá na progresívnu paralýzu. Následkom oslabenia vyšších citov a kritickosti pacienti zanedbávajú zamestnanie, hrubo sa správajú voči príbuzným a blízkym ľuďom, pudová inbícia sa u nich uvoľňuje, dopúšťajú sa priestupkov. Neskoršie sa zníži ich aktivita a stratí iniciatíva, sú málovravní, nečinní, tupí a apatický. Chôdza je ťažkopádna, postoj skleslý.

Temporálna forma Pickovej choroby sa vyznačuje veľavravnosťou, frázovitosťou, parafrázami, agramatizmami a amnestickou afáziou. Spočiatku zachovaná afektivita a zvýšená aktivita prechádza postupne do aspontaneity a demencie. Priebeh ochorenia je progredientný.

Creutzefeldtova - Jakobova choroba sa začína okolo 50. roku a v priebehu 2 - 3 rokov sa končí smrťou. Má 2 formy: fronto - centro- temporálnu, ktorá sa vyznačuje silnou kôrovou atrofiou a poškodením periférneho motoneurónu a má dlhší priebeh, a generalizovanú formu, ktorá prebieha subakútne, pričom v konečnej fáze je častý mutizmus, akinéza, decerebračný syndróm a kóma. Zjavujú sa správy o vírusovej etiológii tohto ochorenia. Jeho liečenie je symptomatické, prognóza infaustná.

Follingova choroba (Fenylpyrruvická oligofrénia) sa vyvíja v dôsledku neschopnosti organizmu metabolizovať aminokyselinu fenylalanín na tyrozín. Tým vzniká nedostatok tyrozínu a nadbytok fenylalanínu, ktorý sa deaminuje na kyselinu fenylhroznovú, vylučovanú močom.

Addisonova choroba je často spojená so svalovou adynamiou, zvýšenou unaviteľnosťou a svalovými kŕčmi.

Brechterevova choroba je celkové zápalové ochorenie, ktoré postihuje sakroiliakálne, apofýzové a kostovertebrálne kĺby a postupne vyúsťuje do ankylózy chrbtice podmienenej osifikáciou kĺbových puzdier, okrajov väzivových prstencov medzistavcových platničiek a blízkych väzov. Najčastejším včasným anamnestických príznakom choroby, ktorá sa rozvíja pomaly a bez celkových príznakov, je bolesť v driekovokrížovej oblasti.

Huntingtonova choroba je dominantne dedičné ochorenie. Okrem príznakov mentálnej deteriorácie sa vyskytujú extrapyramídové príznaky prejavujúce sa najčastejšie choreatickými dyskinézami. Patogénny gén je lokalizovaný na 4. chromozóme.

Friedreichova choroba je degeneratívne ochorenie s príznakmi postihnutia prevažne spinocerebelárnych dráh. Variabilne bývajú postihnuté aj iné systémy.

Charcotova choroba je postihnutie motorických buniek v predných rohoch miechy, ako aj vláken pyramídovej dráhy. Klinicky sa postupne vyvíja svalová slabosť sprevádzaná fascikulárnymi zášklbmi.

Pagetova choroba vzniká intraepidermálne a šíri sa do prsníkovej žľazy, alebo začína v stenách vývodov mliečnej žľazy a odtiaľ preniká do kože. Prejavuje sa ohraničeným, mierne infiltrovaným, zvyčajne mokvajúcim, začervenalým ložiskom na prsnej bradavke a v jej okolí. Mamila je zvyčajne vtiaknutá. Proces prebieha jednostranne, postihuje ženy, iba zriedkavo mužov.

Perthesova choroba (deformujúca osteochondropatia mladistvých, osteochondritis deformans juvenilis) je aseptická nekróza hlavy stehnovej kosti, vznikajúca na podklade organických porúch jej cievneho zásobenia a zapríčiňujúca jej trvalú deformáciu.
Kahlerova choroba (myeloma multiplex, plazlocytóm) je systémový nádor kostnej drene u osôb po 40. roku v chrbtici, rebrách, lebke. Sprevádzajú ho neurčité reumatické bolesti, neskôr polyradikulitídy, paraplégie, patologické fraktúry stavcov, chudnutie, anémie, hyperproteinémia, vysoký FW, nefróza, v moči Bencova - Jonesova bilekovina- Vývoj nádoru dočasne zastavia cytostatiká a celková aktinoterapia. Pri ostatných hemoblastózach sa kostné zmeny vyskytujú asi 50 % prípadov.

Kohlerova choroba:

Morbus Kohler I je aseptická nekróza člnkovej kosti nohy. Vyskytuje sa len v detskom veku (2 a 1 / 2 - 7 rokov), maximom vo veku 2 - 1 / 2 - 3 roky. zistí sa opuch pod členkom v strede stupaje na vnútornej ploche s lokálnou palpačnou bolestivosťou a bolesťami pri supinácii stupaje a pri chôdzi. Stupaj býva reflexne stuhnutá, niekedy mierne opuchnutá.

Morbus Kohler II je aseptická nekróza hlavičky 2. alebo 3. metatarzu. Vyskytuje sa v dospievajúcum veku, najmä u žien. Zistia sa bolesti a mierny opuch na chrbte nohy a v mieste 2. metatarzofalangálneho kĺbu, ako aj bolesti pri chôdzi.

Ménierovu chorobu charakterizujú paroxyzmy točivých závratov, šelesty v uchu a nedoslýchavosť percepčného typu. Závraty trvajú niekoľko hodín a s prestávkami relatívneho pokoja aj niekoľko dní. Recidívy sú časté.

Osgoodova - Schlatterova choroba väčšinou vzniká u chlapcov vo veku 12 - 14 rokov. Poškodenie sa prejavuje bolestivým tuhým opuchom v mieste hrboľa tíbie; bolesť je výraznejšia pri zaťažovaní. Niekedy sa súčasne vyskytujú aj iné apofyzeopatie.

Burgerova choroba fajčením hrozí odumretie ciev na nohách a následná amputácia.

Raynaudova choroba je záchvatové symetrické zúženie malých ciev v prstoch rúk a palcoch nôh. Záchvaty vznikajú účinkom chladu a emócií. Prsty alebo palce sú sprvu bledé, neskôr sinavé a napokon červené.

Wilsonova choroba spôsobená poruchou metabolizmu medi, ktorá sa potom ukladá do pečene a mozgu; neliečená vyvoláva tvrdnutie pečene, poruchy mentálne a príznaky pripomínajúce parkinsonizmus.